Hemofilia: en qué consiste este trastorno sanguíneo y cómo se trata

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Desde 1989, cada 17 de abril se celebra el Día Mundial de la Hemofilia en honor al nacimiento de Frank Schnabel, fundador de la Federación Mundial de este trastorno de la sangre de origen hereditario que provoca un defecto en la coagulación


Cada año, en todo el mundo, se realizan diversos eventos para concientizar a la población acerca de los trastornos de la sangre entre los cuales se encuentra la hemofilia, una enfermedad poco frecuente que padecen 1 de cada 10 mil personas en el mundo; lo que equivale a cerca de 4.500 personas en nuestro país.

DE QUÉ SE TRATA

Cuando se produce un sangrado en nuestro cuerpo, suceden una serie de reacciones que ayudan a la formación de coágulos. Este proceso se llama cascada de coagulación.

En el proceso participan proteínas especiales llamadas factores de coagulación que favorecen la formación de un “tapón” que obtura la lesión o herida por la que se produce el sangrado.

Las personas en las que estos factores no están presentes o no están funcionando como deberían tienen mayores probabilidades de sufrir un exceso de sangrado.

La hemofilia es un trastorno de la sangre causado por la falta de algún factor de coagulación.

Existen dos tipos de hemofilia:

  • Hemofilia A: hemofilia clásica o deficiencia de factor VIII.
  • Hemofilia B: enfermedad de Christmas o deficiencia de factor IX.

En la mayoría de los casos, la hemofilia se transmite de padres a hijos (hereditaria) y es más frecuente en hijos varones.

SÍNTOMAS

El síntoma principal de la hemofilia es el sangrado.

Los casos leves probablemente no se noten hasta más adelante en la vida, cuando ocurren durante una cirugía o a un traumatismo.

En los casos más serios se puede presentar sangrado grave sin una causa. El sangrado interno puede ocurrir en cualquier parte y es común que se presente en las articulaciones.

Las señales pueden incluir:

  • Moretones o hematomas
  • Sangrados de nariz y encías
  • Más riesgo de sangrado prolongado por cortes, en articulaciones o músculos y en órganos críticos
  • Presencia de sangre en la orina o las heces
  • Períodos menstruales intensos o anormales

La causa del sangrado anormal puede detectarse mediante análisis de sangre para determinar la cantidad y la función de las plaquetas y los niveles de los factores de coagulación. A veces, es necesario realizar pruebas para detectar otras enfermedades.

DIAGNÓSTICO

La hemofilia se diagnostica con mayor frecuencia después de que una persona presenta un episodio anormal de sangrado.

También puede diagnosticarse con un examen de sangre para detectar el problema si otros familiares tienen esta afección.

TRATAMIENTO

El tratamiento depende de la causa. A veces, los pacientes reciben transfusiones de plaquetas o de uno de los factores de coagulación. En otras situaciones, un medicamento puede mejorar la función de la coagulación.

Si el problema de sangrado es causado por una enfermedad secundaria (leucemia, insuficiencia renal o enfermedad hepática), dicho problema debe ser tratado para reducir el sangrado.

La persona con hemofilia necesita recibir cuidados especiales durante una cirugía, por lo que es importante comunicar la situación al equipo que es a cargo de la intervención.

Si te diagnosticaron hemofilia, es muy importante compartir esta información con familiares consanguíneos ya que ellos también pueden estar afectados.

CONSIDERACIONES IMPORTANTES

Los estudios epidemiológicos demostraron que las personas con comorbilidades como la hemofilia, tienen más riesgo de desarrollar cuadros más severos a partir de infecciones por virus como el COVID-19.

Por eso, prevenir el contagio de coronavirus o de cualquier otra enfermedad respiratoria en pacientes con hemofilia es de fundamental importancia.

Para ello es clave implementar todas las medidas de bioseguridad y autocuidado; entre ellas:

Estas medidas se complementan con actividades que estimulen la salud física y mental, como el ejercicio, la lectura y la alimentación saludable y la necesidad de no interrumpir el tratamiento para controlar cualquier enfermedad de base.

Al momento de vacunarte contra gripe, neumonía, covid-19 o cualquier otra enfermedad, la Federación Mundial de Hemofilia recomienda que se utilicen agujas con el calibre más pequeño disponible y que, una vez suministrada la dosis, se aplique presión en el sitio de la inyección durante al menos 10 minutos para reducir el sangrado y la inflamación.

En caso de presentar síntomas de afecciones respiratorias conviene utilizar paracetamol para reducir la fiebre; este analgésico no inhibe la respuesta inflamatoria necesaria para combatir al virus y se recomienda para las personas con trastornos de la coagulación.

La implementación de estos cuidados en conjunto reducen tanto el riesgo de contagio de infecciones respiratorias y de hemorragias en personas con hemofilia.

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